Dermatofibrossarcoma protuberante - causas, sintomas, diagnóstico e tratamento

dermatofibrossarcoma protuberante - Um tumor maligno de origem em tecido conjuntivo. Inclinada para retardar o crescimento e invasão do tecido circundante. metástases à distância são raras. Normalmente dermatofibrossarcoma protuberante está localizada na área do corpo ou da parte superior do corpo. Na fase inicial é uma, avermelhada, mancha púrpura-azulada ou acastanhada densa. Dentro de alguns anos ou décadas, é transformada numa formação de tumor nodular, que se projecta acima da superfície da pele. O diagnóstico é baseado na história, o exame dos dados e os resultados de estudos adicionais. Tratamento cirúrgico.

  • Os sintomas dermatofibrossarcoma protuberans
  • Diagnóstico dermatofibrossarcoma protuberans
  • Tratamento dermatofibrossarcoma protuberans
  • dermatofibrossarcoma protuberante - tratamento

  • dermatofibrossarcoma protuberante


    fibrossarcoma (fibrosarcoma pele esburacada, dermatofibrossarcoma Darier-Ferrand, dermatofibromioma recorrente) - um tumor raro de grau médio conjuntivo. Como uma doença independente foi descrita pela primeira vez em 1924. dermatofibrossarcoma protuberante crescimento por vários anos ou mesmo décadas, não propensas a metástase, está sendo gradualmente introduzida nos tecidos subjacentes. Metástases geralmente são detectadas recaídas só depois de repetidos. Na maioria das vezes atinge pessoas jovens e de meia-idade. Em 10% dos casos são diagnosticados em crianças. pesquisa de opinião sobre a prevalência em homens e mulheres são diferentes. Alguns especialistas acreditam que se projeta dermatofibrossarcoma igualmente muitas vezes afeta ambos os sexos, outros acreditam que as mulheres sofrem 2-4 vezes menos frequentemente do que os homens. O tratamento realizado por peritos no campo da oncologia e dermatologia.

    Causas de anatomia patológica e

    dermatofibrossarcoma protuberante.

    As causas e os mecanismos da doença ainda não foi clarificado. Há versões sobre a origem vascular e fibroblastos. Alguns pesquisadores apontam para uma possível ligação com a lesão, o outro - para a presença de anormalidades cromossômicas. O tamanho do tumor depende da duração da doença e pode variar desde alguns milímetros até 10-15 centímetros. Normalmente dermatofibrosarkomu vybuhaet diagnosticada quando o diâmetro atinge vários centímetros.

    Nova formação de densa, fibrosa, que consiste em feixes de células fusiformes. Células monoformnye alongado. O nível de diferenciação das células varia, pode ser detectada uma pequena quantidade de mitose atípica. A estrutura do colagénio geralmente não é alterada, por vezes mostrar sinais de degeneração da mucosa. fibras de colágeno e feixes de fibroblastos dermatofibrossarcoma protuberante formar uma variedade de estruturas que se assemelham as vigas anel e redemoinhos, devido a que o tecido adquire a aparência característica "moiré".

    O tumor forma uma pluralidade de pequenas saliências korneobraznyh penetrantes para os tecidos subjacentes. Nas fases iniciais da placa é formada a partir de vários nós. Subsequentemente, o número de nodos e o aumento do tamanho. A pele sobre o dermatofibrossarcoma protuberante diluído, com longa duração da doença sobre a superfície de tumores pode ocorrer sangramento ou coberto com crostas de erosão e úlcera.

    lipoma ou cicatriz. Como regra, único. Em alguns casos, encontramos alguns sites que tendem a se fundir.

    Superfície dermatofibrossarcoma protuberante nos estágios iniciais é lisa ou ligeiramente irregular. Cor - marrom, vermelho, roxo ou tom azulado. Como um resultado do crescimento lento durante alguns anos ou décadas, o foco primário é transformado em um nó do tumor, saliente acima da superfície da pele. A pele sobre dermatofibrossarcoma protuberante atrofiado, tenso. Inicialmente, o nó móvel, como tecidos subjacentes de germinação e a formação de aderências a mobilidade do tumor diminui.

    Normalmente dermatofibrossarcoma protuberante indolor, os pacientes raramente se queixam de dor leve ou moderada nos tumores. Com curso de longo prazo da doença na superfície do tumor pode ser detectado erosão coberta crostas serossanguinolenta. Às vezes, geralmente após várias recaídas, dermatofibrossarcoma protuberans metástases em linfonodos regionais e órgãos distantes. Tenha em mente que, mesmo sem metástase de tumor pode crescer tecidos subjacentes profundas, afetando a fáscia, ossos, músculos e órgãos localizados abaixo deles.

    exame histológico e microscópica da amostra de tecido tomadas por uma biópsia aberta ou aspiração. Em favor de dermatofibrossarcoma protuberante indicar a presença de feixes de células alongadas, sinais de proliferação de células fusiformes, uma pequena quantidade de mitose atípica e característica padrão "moiré".

    Marcadores imunoquímicos específicos não tumorais. O diagnóstico diferencial é realizado com formas tumorais dermatofibrossarcoma protuberans de micose fungóide, fibrossarcoma e sífilis dermatofibromiomoy de goma. Quando o diagnóstico definitivo é baseado em dados de microscopia e exame histológico. Para detectar metástases à distância usando o ultra-som dos órgãos internos, radiografia de tórax e outras técnicas.

    Dermatooncology excisadas tumor é visível, "capturar" 3-5 centímetros de tecido intacto. Após a excisão do laboratório clínico realiza mapeamento - executa cortes espessura dermatofibrossarcoma protuberante de 1 milímetro, amostras de mancha com corantes especiais e examinado sob um microscópio para determinar os limites do tumor.

    Com base em dados obtidos durante o exame microscópico, o médico irá determinar em qual direção se estende dermatofibrossarcoma protuberante, e da próxima parcela do tecido extirpado, conforme necessário. Em seguida, este local é também examinada sob um microscópio, e assim por diante. D. Este método permite determinar com precisão os verdadeiros limites da disseminação do tumor e faz com que seja possível para minimizar o número de recaídas. No caso de defeitos maiores após a remoção de tumores é realizada cirurgia plástica.

    Em alguns casos, abaulamento dermatofibrosarkomu não pode ser completamente excisada por causa das características da sua localização e a natureza dos tecidos subjacentes afectadas. Por exemplo, um tumor, localizado a uma curta distância da vértebra comum ou pode crescer a cápsula articular e estrutura óssea. Em tais casos, a terapia de radiação é usado, mas relatórios sobre a eficácia do método em diferentes dermatofibrossarcoma protuberante. Alguns pesquisadores apontam para uma diminuição do tumor, enquanto que outros dizem sobre a possibilidade de um crescimento mais agressivo. A quimioterapia é ineficaz devido à lenta crescimento de tumores.

    Previsão de dermatofibrossarcoma protuberante depende da duração da doença eo número de recaídas. A probabilidade de recorrência após a cirurgia radical, de acordo com várias fontes variam de 10 a 60%, a qual pode estar relacionada com as diferenças na gravidade e extensão do processo e o procedimento operacional seleccionado. As recaídas podem ocorrer 10 ou mais anos após a excisão dermatofibrossarcoma protuberante, por conseguinte, todos os doentes demonstraram observação a longo prazo. Durante os três primeiros anos após cirurgia pacientes são examinados a cada 3-6 meses, em seguida, a inspeção é realizada anualmente. Na presença de reincidências exigir uma inspecção mais frequentes, devido a um aumento do risco de metástases à distância.